腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。
五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。
检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。
然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。
以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。
据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。
推动全面绿色转型 中国以最大努力提高应对气候变化力度******
(经济观察)推动全面绿色转型 中国以最大努力提高应对气候变化力度
中新社北京11月6日电 (记者 阮煜琳)从完善应对气候变化工作的顶层设计,到建成世界最大的清洁煤电体系,中国一直以最大努力提高应对气候变化力度,推动经济社会发展走上了全面绿色低碳转型的轨道。
2020年9月22日,中国政府在第七十五届联合国大会一般性辩论上郑重宣示,中国将提高国家自主贡献力度,采取更加有力的政策和措施,二氧化碳排放力争于2030年前达到峰值,努力争取2060年前实现碳中和。
中国将应对气候变化作为国家战略,融入生态文明建设整体布局和经济社会发展全局,把系统观念贯穿碳达峰碳中和工作全过程,加强顶层设计。
2021年,《中共中央 国务院关于完整准确全面贯彻新发展理念做好碳达峰碳中和工作的意见》出台,国务院印发《2030年前碳达峰行动方案》,明确了碳达峰碳中和工作的时间表、路线图、施工图。同时,各有关部门制定了分领域分行业实施方案和支撑保障政策,各省(区、市)也都制定了本地区碳达峰实施方案。截至目前,中国碳达峰碳中和“1+N”政策体系已经建立。
“双碳”目标正引领中国经济社会发展全面绿色转型。中国采取调整产业结构、优化能源结构、节能提高能效、建立市场机制等一系列政策措施,取得了突出成效。
官方数据显示,据初步核算,2021年,中国单位国内生产总值(GDP)二氧化碳排放比2005年下降了50.8%,中国煤炭占能源消费总量比重由2005年的72.4%下降至56%,非化石能源占能源消费比重达到16.6%。同年,中国成功启动了全球覆盖温室气体排放量最大的碳排放权交易市场。
立足以煤为主的基本国情,中国大力推进煤炭清洁高效利用,实施煤电机组“三改联动”,在沙漠、戈壁、荒漠地区规划建设4.5亿千瓦大型风电光伏基地。目前,中国可再生能源装机规模已突破11亿千瓦,稳居世界第一。中国还是全球森林资源增长最多和人工造林面积最大的国家,是全球“增绿”的主力军。
“中国扭转了二氧化碳排放快速增长的态势,这也是非常了不起的成绩”,中国生态环境部应对气候变化司司长李高说,经过不懈努力,中国实现了经济发展与减污降碳双赢,绿色日益成为经济社会高质量发展的鲜明底色。
与此同时,中国积极为全球气候治理作出中国贡献。中国作为世界上最大的发展中国家,将完成全球最高碳排放强度降幅,用全球历史上最短的时间实现从碳达峰到碳中和,充分体现了负责任大国的担当。
中国积极同广大发展中国家开展应对气候变化南南合作,尽己所能帮助发展中国家特别是小岛屿国家、非洲国家和最不发达国家提高应对气候变化能力,减少气候变化带来的不利影响。
《中国应对气候变化的政策与行动2022年度报告》显示,中国作为发展中国家最大捐赠国,向全球环境基金(GEF)第8增资期捐款3190万美元,推动 GEF-8实现52.5亿美元历史最大规模增资。推动绿色气候基金(GCF)恪守《公约》及其《巴黎协定》原则共识,累计向发展中国家提供超过100亿美元气候资金支持。
未来五年,是中国全面建设社会主义现代化国家开局起步的关键时期,中国生态文明建设已进入降碳为重点战略方向,推动减污降碳协同增效,促进经济社会发展全面绿色转型,实现生态环境质量改善由量变到质变的关键时期。
中共二十大报告提出,积极稳妥推进碳达峰碳中和。立足中国能源资源禀赋,坚持先立后破,有计划分步骤实施碳达峰行动。
李高表示,党的二十大报告为中国进一步做好应对气候变化工作明确了方向。下一步我们要继续实施积极应对气候变化国家战略,坚持统筹产业结构调整、污染治理、生态保护、应对气候变化,协同推进降碳、减污、扩绿、增长,坚持系统观念,处理好发展和减排、整体和局部、长远目标和短期目标、政府和市场的关系,推动应对气候变化工作不断取得新的进展。
《联合国气候变化框架公约》第二十七次缔约方大会(COP27)即将在埃及沙姆沙伊赫举行。COP27开幕前夕,李高接受媒体采访时指出,这次大会在发展中国家召开,应当切实地回应发展中国家的关切,反映发展中国家的诉求,取得符合发展中国家利益的成果。我们期待与各方一道将COP27打造成为以“落实”为主题,以发展中国家最为关心的适应和资金为成果亮点的大会。(完)
(文图:赵筱尘 巫邓炎)